27/06/2023
La maladie lymphoproliférative post-transplantation (LPT)
Qu’est-ce que la maladie lymphoproliférative post-transplantation (LPT)?
Après une transplantation, les médecins administrent des traitements destinés à inhiber le système immunitaire.
Inhiber le système immunitaire aide l’organisme à accepter la greffe, à éviter le rejet et, chez les patients ayant subi une greffe de cellules hématopoïétiques, à prévenir également la maladie du greffon contre l’hôte. L’inconvénient est que cela peut exposer les patients à un plus grand risque de développer des infections et, chez certaines personnes, une LPT2.
Une LPT est susceptible de se développer chez les patients n’ayant pas contracté le virus Epstein-Barr (EBV) avant la transplantation, car les tissus/cellules du donneur pourraient introduire ce virus dans l’organisme du receveur pour la première fois3. L’EBV est un virus de l’herpès commun qui ne pose généralement pas de problèmes chez les personnes ayant un système immunitaire normal. En revanche, chez les patients immunodéprimés ayant subi une greffe, l’infection par l’EBV peut rester incontrôlée et parfois entraîner une LPT3.
Les personnes atteintes de LPT présentent souvent des symptômes très généraux tels que :
- - Fièvre
- - Fatigue
- - Perte de poids inattendue en quelques semaines
- - Sueurs nocturnes
- - Grosseurs indolores, par exemple des ganglions lymphatiques gonflés
- - Sensation générale d’être en mauvaise santé
Le symptôme le plus courant est une grosseur indolore, habituellement au niveau du cou, de l’aisselle ou de l’aine. Elle est due au gonflement d’un ganglion lymphatique. Il peut également y avoir des ganglions lymphatiques gonflés à l’intérieur du corps qui ne pourront pas être détectés à la palpation.
La LPT peut entraîner des complications légères à graves4. Certaines personnes développent une excroissance bénigne des tissus affectés, ce qui est une complication légère, tandis que d’autres développent un cancer appelé lymphome1. Il peut arriver que la LPT ne réponde pas au traitement (on dit qu’elle est réfractaire) ou réponde au traitement dans un premier temps, mais réapparaisse après la fin du traitement (on dit qu’elle est récidivante)5. De plus en plus, la LPT peut être traitée avec succès, surtout si elle est diagnostiquée à un stade précoce5, car les options thérapeutiques se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies2.
Quels sont les traitements de la maladie lymphoproliférative post-transplantation (LPT) ?
Le traitement dépend du type de LPT dont le patient soufre et de la propagation de la maladie. En raison de l’absence de symptômes spécifiques, il peut être difficile de détecter et de diagnostiquer une LPT. Les médecins s’appuient sur les outils suivants :
- - Les antécédents médicaux détaillés
- - Une biopsie du ganglion lymphatique ou du tissu affecté (analyses au microscope et immunophénotypage pour identifier les marqueurs spécifiques permettant de diagnostiquer la LPT)
D’autres tests visant à confirmer le diagnostic et à évaluer la propagation de la maladie peuvent être effectués :
- - Des tests sanguins
- - Des tests d’imagerie : tomodensitométrie (ou plus communément scanner), tomographie par émission de positons (ou PET scan) ou IRM
- - Une ponction lombaire ou biopsie de la moelle osseuse
Le traitement sera établi en fonction de l’état de santé général du patient, de son statut LPT, de son degré d’immunosuppression et des types de thérapies disponibles...
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